الساركوما

ما هي الساركوما؟

الساركوما هي نوع من الأورام الخبيثة التي تنشأ من خلايا الأنسجة الضامة. وعلى عكس معظم أنواع السرطان التي تنشأ من الخلايا الظهارية (المعروفة باسم السرطانات الغدية)، فإن الساركومات تصيب عادةً الجهاز العضلي الهيكلي والأنسجة الرخوة. يمكن أن تنشأ الورم في أي جزء من الجسم تقريبًا، ولكنها غالبًا ما تظهر في الأطراف، والجذع، والمنطقة خلف البريتوان، وكذلك في الرأس والرقبة.
تتميز الساركومات بنموها السريع، وميلها المبكر للانتشار، وارتفاع عدوانيتها، مما يستدعي بدء العلاج فورًا. ويُعد الكشف المبكر واختيار العلاج المناسب من العوامل الحاسمة في تحسين التوقعات المستقبلية للمرض.

التصنيف

الساركومات هي مجموعة متنوعة من الأورام الخبيثة تختلف في التركيب النسيجي، والموقع، والسلوك السريري. ويُستخدم في الممارسة الطبية عدد من أنظمة التصنيف، إلا أن التصنيف الأساسي يتم حسب نوع النسيج الذي تنشأ منه الورم.

أنواع الساركومات

حسب المنشأ، تُقسم الساركومات إلى مجموعتين رئيسيتين:

• الساركومات في الأنسجة الرخوة: تنشأ من الأنسجة الدهنية، أو العضلية، أو الليفية، أو الأوعية الدموية، أو غيرها من الأنسجة الرخوة؛
• الساركومات العظمية: أورام خبيثة تنشأ من نسيج العظم.

كما يمكن تصنيف الساركومات حسب درجة الخباثة (منخفضة، متوسطة، عالية)، والنمط المورفولوجي (توجد أكثر من 70 نوعًا فرعيًا)، والخصائص السريرية. هذا التنوع الكبير يتطلب نهجًا فرديًا في التشخيص والعلاج لكل مريض.

الساركومات في الأنسجة الرخوة

تشمل هذه المجموعة الأنواع الفرعية التالية:

• الورم الشحمي الخبيث (Liposarcoma) – ينشأ من الأنسجة الدهنية؛
• الساركوما العضلية الملساء (Leiomyosarcoma) – من العضلات الملساء؛
• الساركوما العضلية المخططة (Rhabdomyosarcoma) – من العضلات الهيكلية؛
• الأنجيوساركوما (Angiosarcoma) – من الأوعية الدموية؛
• الساركوما الليفية (Fibrosarcoma) – من النسيج الضام؛
• الساركوما الزليلية (Synovial Sarcoma) – تظهر غالبًا قرب المفاصل.

يمكن أن تظهر هذه الأورام في أي مكان بالجسم، وهي أكثر شيوعًا لدى البالغين.

الساركومات العظمية

من أكثر أنواع الأورام العظمية الخبيثة شيوعًا:

• الساركوما العظمية (Osteosarcoma) – الأكثر شيوعًا، خاصة بين المراهقين؛
• ساركوما إيوينغ (Ewing Sarcoma) – ورم عدواني يصيب الأطفال والمراهقين؛
• الساركوما الغضروفية (Chondrosarcoma) – تنشأ من الأنسجة الغضروفية وتُشخَّص غالبًا لدى متوسطي وكبار السن.

كل نوع من هذه الأنواع يتميز بخصائص معينة من حيث النمو، والانتشار، والاستجابة للعلاج، مما يؤثر بشكل مباشر على خطة العلاج المناسبة.

علم الأوبئة والإحصائيات

تُعد الساركوما من الأمراض السرطانية النادرة. ووفقًا للإحصائيات الدولية والمحلية، فإنها تشكل أقل من 1% من جميع الأورام الخبيثة لدى البالغين، ولكن حوالي 15% من الحالات تُسجّل بين الأطفال والمراهقين، مما يجعلها مشكلة ملحة بشكل خاص في علم الأورام لدى الأطفال.

في روسيا، يتم تشخيص حوالي 2000 إلى 2500 حالة جديدة من أنواع الساركوما المختلفة سنويًا. ويُقدّر معدل الإصابة بنحو 2–5 حالات لكل 100,000 شخص سنويًا. وتُعتبر الساركومات في الأنسجة الرخوة أكثر شيوعًا من الساركومات العظمية، خاصة بين المرضى البالغين. وغالبًا ما يتم تشخيص الورم لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و40 عامًا، ولكنه قد يظهر في أي عمر.
أما لدى الأطفال والمراهقين، فتسود حالات الساركوما العظمية (أوستيوساركوما) وساركوما إيوينغ، بينما تنتشر الأنواع الأخرى مثل الورم الشحمي الخبيث (Liposarcoma)، والأنجيوساركوما، والساركوما العضلية الملساء (Leiomyosarcoma) بشكل أكبر لدى البالغين.

يصيب المرض الذكور والإناث بنسبة متقاربة، ولكن بعض الأنواع الفرعية (مثل الساركوما العضلية المخططة – Rhabdomyosarcoma) تُشخَّص بشكل أكثر لدى الذكور.
وبفضل تطور أساليب التشخيص والعلاج، بما في ذلك في روسيا، بدأت معدلات البقاء على قيد الحياة لدى مرضى الساركوما تتحسن تدريجيًا، خاصةً عند التشخيص المبكر والعلاج المتكامل.

الأسباب وعوامل الخطر

رغم التقدم الكبير في علم الأورام الحديث، لا تزال الأسباب الدقيقة لظهور الساركوما غير مفهومة بالكامل. وفي معظم الحالات، تظهر الورم بشكل تلقائي دون وجود عوامل خطورة واضحة. ومع ذلك، حدد الباحثون عددًا من الظروف التي قد تزيد من خطر الإصابة.

العوامل المهيئة:

• المتلازمات الوراثية الموروثة: بعض الأمراض النادرة التي تُورَّث جينيًا تزيد بشكل كبير من خطر الإصابة بالساركوما، مثل متلازمة لي-فروميني (نتيجة لطفرة في جين TP53)، ومتلازمة روثماند-تومسون، والورم الليفي العصبي من النوع الأول، والورم الأرومي الشبكي العائلي.
• التعرض للإشعاع المؤين: قد يؤدي التعرض للإشعاع، بما في ذلك الإشعاع العلاجي لعلاج أنواع أخرى من السرطان، إلى تكوّن أورام ناتجة عن الإشعاع بعد عدة سنوات.
• المواد الكيميائية المسرطنة: مثل مبيدات الأعشاب، الديوكسينات، الزرنيخ، والأسبست، والتي يمكن أن تسبب تغيرات في الأنسجة وتؤدي إلى نمو ورمي.
• تثبيط المناعة: الأشخاص ذوو الجهاز المناعي الضعيف (مثل مرضى زراعة الأعضاء أو المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية) معرضون بشكل أكبر للإصابة بأشكال مختلفة من الساركوما.
• الإصابات والالتهابات المزمنة: رغم أن الصدمات لا تُعد سببًا مباشرًا، إلا أن الالتهابات المزمنة أو الإصابات القديمة قد تسهم في التحول الخبيث للخلايا.
• العمر والجنس: بعض أنواع الساركوما أكثر شيوعًا لدى الأطفال والمراهقين، في حين أن أخرى تظهر غالبًا لدى البالغين.

عادةً ما يكون تطور الورم نتيجة تفاعل معقّد بين العوامل الداخلية (الوراثية) والعوامل الخارجية. ومن المهم أن نتذكر أن وجود عوامل الخطر لا يعني بالضرورة الإصابة بالساركوما، ولكنه يتطلب مراقبة صحية منتظمة واهتمامًا دقيقًا من قبل الأطباء المختصين.

الأعراض

يمكن أن تختلف الصورة السريرية للساركوما بشكل كبير حسب موقع الورم، حجمه، نوعه ومرحلته. في المراحل المبكرة غالبًا ما يكون المرض بدون أعراض، مما يصعب التشخيص في الوقت المناسب. ومع نمو الورم، تبدأ بالظهور علامات معينة يجب الانتباه إليها مبكرًا.

الأعراض العامة

بغض النظر عن موقع الورم، قد تظهر الساركوما بأعراض غير نوعية مثل:

• كتلة صلبة غير مؤلمة أو تورم في الأنسجة الرخوة؛

• زيادة تدريجية في حجم الورم؛

• ألم في المنطقة المصابة (أكثر شيوعًا في الساركومات العظمية)؛

• تقييد حركة الطرف أو المفصل؛

• التعب، الضعف، فقدان الوزن؛

• ارتفاع في درجة حرارة الجسم (نادرًا).

تتميز الساركوما بأن الألم غالبًا ما يظهر في المراحل المتقدمة، عندما يصبح الورم كبيرًا أو يبدأ بالضغط على البنى المحيطة.

الأعراض حسب النوع

قد تختلف الأعراض السريرية تبعًا لنوع الساركوما:

• الساركومات في الأنسجة الرخوة: غالبًا ما تتطور بصمت ودون أعراض لفترة طويلة. مع مرور الوقت، يمكن أن تُلاحظ بصريًا أو تُجس ككتلة متصلبة. في الحالات المتقدمة، قد تظهر تقرحات في الجلد وألم.

• الساركومات العظمية: مثل الساركوما العظمية (Osteosarcoma) أو ساركوما إيوينغ، غالبًا ما تسبب ألمًا شديدًا، يزداد في الليل أو عند ممارسة النشاط البدني. وقد يصاحبها تورم، اضطراب في المشي أو كسور مرضية.

• الساركومات في الأعضاء الداخلية: مثل الساركومات خلف الصفاق أو في الأمعاء، قد تؤدي إلى انسداد معوي، إمساك، ألم بطني، نزيف وأعراض أخرى حسب وظيفة العضو المصاب.

كلما تم التعرف على الأعراض مبكرًا، زادت فعالية العلاج. عند ظهور أي كتل مشبوهة أو آلام غير مرتبطة بإصابات، يجب مراجعة الطبيب فورًا.

تشخيص الساركوما

يُعد التشخيص الدقيق وفي الوقت المناسب أمرًا حاسمًا لاختيار الطريقة المثلى للعلاج وتحسين التنبؤ بمسار المرض. ونظرًا لندرتها وتنوعها، فإن تشخيص أورام النسيج الضام يتطلب نهجًا متكاملًا بمشاركة أطباء من تخصصات مختلفة: الأورام، الجراحة، علم الأمراض الشعاعي والتصوير الطبي.

المراحل الأساسية للتشخيص تشمل:

1. الفحص الأولي وجمع التاريخ الطبي:
   يقوم الطبيب بتقييم الأعراض، مدة ظهورها، موقع الورم، الإصابات المحتملة، ووجود عوامل الخطر. قد تكشف الجسّة عن كتل صلبة وثابتة لا تتحرك.
2. طرق التصوير:
   تُستخدم لتقييم حجم الورم، بنيته، ومدى انتشاره، وتشمل:
   • التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI): مفضل في حالات الساركومات في الأنسجة الرخوة؛
   • التصوير المقطعي المحوسب (CT): مفيد لتقييم أورام العظام والكشف عن النقائل؛
   • التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET-CT): يُستخدم لتحديد مرحلة المرض ومراقبة فعالية العلاج؛
   • الأشعة السينية: تُستخدم في المراحل الأولى عند الشك في وجود ساركوما عظمية.

3. خزعة الورم:
   تُعد مرحلة رئيسية في التشخيص، وتُحدد من خلالها نوع الورم من حيث الشكل ودرجة خباثته. يمكن أن تكون الخزعة بالإبرة الرفيعة (شفط بالإبرة)، أو بالإبرة الغليظة (خزعة كور)، أو خزعة مفتوحة أثناء عملية جراحية.

4. الفحص النسيجي والجزيئي:
   بعد أخذ عينة من النسيج، يتم تحليلها تحت المجهر باستخدام تقنيات المناعة النسيجية الكيميائية، وعند الحاجة يُجرى تحليل جزيئي للبحث عن طفرات جينية محددة.

5. تحاليل إضافية:

• تحاليل دم عامة وكيميائية حيوية؛
• مؤشرات نمو الأورام (ليست دائمًا محددة)؛
• الموجات فوق الصوتية (السونار) للبطن والصدر لاستبعاد وجود النقائل.

لمنشآت الطبية الحديثة في روسيا مجهزة بالأدوات اللازمة لإجراء جميع مراحل التشخيص، بما في ذلك التحاليل النسيجية والجينية عالية الدقة لنسيج الورم.

طرق العلاج

يعتمد علاج الساركوما على نهج متعدد التخصصات، يشمل الجراحة، العلاج الكيميائي، والعلاج الإشعاعي. تختلف خطة العلاج حسب نوع الساركوما، مرحلتها، موقعها، عمر المريض، والحالة الصحية العامة. الهدف الرئيسي هو الاستئصال الكامل للورم، منع الانتكاس وظهور النقائل، مع الحفاظ قدر الإمكان على وظائف الجسم.

تتعاون المنصة الرقمية Marus مع أبرز المراكز الأورام في روسيا، مما يتيح الوصول إلى أحدث أساليب التشخيص والعلاج، بما في ذلك العلاج الموجه والمشاركة في البروتوكولات الدولية. وهذا يُمكّن المرضى من الحصول على رعاية عالية الجودة وفقًا للمعايير العالمية.

الجراحة

تُعتبر الجراحة الطريقة الأساسية لعلاج معظم الساركومات الموضعية، خاصة في المراحل المبكرة. الهدف الرئيسي هو الاستئصال الجذري للورم مع جزء من الأنسجة السليمة للحد من خطر تكرار المرض.

• في الساركومات النسيجية الرخوة، يُجرى استئصال واسع للورم، مع إعادة البناء الجراحي إذا لزم الأمر؛

• في الساركومات العظمية، قد تُستخدم جراحات الحفاظ على الأطراف، وفي الحالات المتقدمة قد تُجرى عملية بتر؛

• في حال الأورام التي تصيب الأعضاء الداخلية، غالبًا ما تُستأصل الأجزاء المصابة (مثل جزء من الأمعاء، الكلية، وغيرها).

تُتيح التقنيات الحديثة الدمج بين الجراحة والعلاجات الترميمية أو التجميلية، مما يحسن النتائج الوظيفية والجمالية في آنٍ واحد.

العلاج الكيميائي

يُستخدم العلاج الكيميائي كمكمّل للجراحة (قبل العملية – "العلاج التمهيدي"، أو بعدها – "العلاج المساعد") أو كعلاج رئيسي في حال وجود نقائل. يمكنه تقليص حجم الورم قبل الجراحة أو القضاء على الخلايا الخبيثة المتبقية بعدها.
في بعض الحالات، يُقدَّم العلاج الكيميائي ضمن دراسات سريرية تهدف إلى رفع فعاليته وتقليل آثاره الجانبية.

العلاج الإشعاعي

يُستخدم العلاج الإشعاعي في الحالات التالية:

• قبل أو بعد العملية (لتقليل حجم الورم أو منع تكراره)؛

• كعلاج رئيسي للمرضى غير القادرين على الخضوع للجراحة؛

• في الحالات غير القابلة للجراحة أو المنتشرة.

يُعد فعالًا بشكل خاص في الساركومات النسيجية الرخوة، خاصة عند دمجه مع طرق علاجية أخرى.
تُستخدم تقنيات مختلفة، من بينها الإشعاع التقليدي عن بُعد، والعلاج الإشعاعي المعدل الشدة (IMRT)، والعلاج بالبروتونات.

التنبؤ ومعدلات النجاة

تعتمد التنبؤات على عوامل عديدة: نوع الورم، درجته الخبيثة، مرحلته عند التشخيص، كفاءة العلاج، والخصائص الفردية للمريض.
أفضل فرصة للشفاء تكون عند الاكتشاف المبكر والاستئصال الكامل للورم. أما في حال وجود نقائل – خاصة في الرئتين أو العظام – فتتدهور التوقعات بشكل ملحوظ.

ومع تطور رعاية السرطان في روسيا، بما في ذلك إدخال العلاج الموجه والبروتوكولات العالمية، فإن معدلات النجاة من الساركوما في ازدياد مستمر. تقدم كبرى العيادات الروسية نهجًا فرديًا لكل مريض، مما يمنح فرصة للشفاء حتى في أصعب الحالات.

من المهم أن نُدرك أن العلاج لا ينتهي بانتهاء الدورة العلاجية؛ إذ يتطلب الأمر مراقبة طبية طويلة المدى، لأن الساركوما قد تعود بعد أشهر أو حتى سنوات من انتهاء العلاج.