فقر الدم اللاتنسجي

الأسباب والإتيولوجيا

يمكن أن يكون فقر الدم اللاتنسجي خلقيًا أو مكتسبًا. الأشكال الخلقية ناتجة عن اضطرابات وراثية مثل متلازمة فانكوني. أما الأشكال المكتسبة فهي أكثر شيوعًا.

عوامل الخطر:

• التعرض للسموم (البنزين، المذيبات)

• الأدوية (العقاقير السامة للخلايا، المضادات الحيوية، أدوية الصرع)

• العدوى الفيروسية (التهاب الكبد، فيروس نقص المناعة البشرية، إبشتاين-بار)

• العمليات المناعية الذاتية

• التعرض للإشعاع

تصنيف فقر الدم اللاتنسجي

يعتمد تصنيف فقر الدم اللاتنسجي حسب درجة الخطورة على مستوى الخلايا في الدم ونخاع العظم.

فقر الدم اللاتنسجي المتوسط

شكل من أشكال المرض حيث تنخفض إنتاجية خلايا الدم، ولكن قد لا تظهر أعراض شديدة. غالبًا ما يتطلب مراقبة وعلاجًا تحفظيًا.

فقر الدم اللاتنسجي الشديد

يظهر بعجز واضح في تكون الدم، وانخفاض في مستويات العدلات والصفائح الدموية والخلايا الشبكية. يحتاج المرضى إلى علاج مكثف.

فقر الدم اللاتنسجي الشديد جدًا

يتميز بانخفاض حاد في جميع مؤشرات الدم. يتطلب علاجًا فوريًا، بما في ذلك زرع نخاع العظم.

الأعراض والعلامات

متلازمة فقر الدم:

• الضعف، التعب

• الدوخة

• ضيق النفس عند بذل مجهود

متلازمة النزف:

• نزيف اللثة

• نزيف أنفي متكرر

• بقع نزفية صغيرة على الجلد (نمشات)

المضاعفات المعدية:

• العدوى المتكررة والشديدة

• ارتفاع درجة الحرارة

• التهابات دون أسباب ظاهرة

التشخيص

الطرق المخبرية:

• تحليل دم شامل (نقص شامل في خلايا الدم)

• انخفاض عدد الخلايا الشبكية

• مؤشرات كيميائية حيوية

• تحليل نخاع العظم (خزعة): نقص الخلايا

الطرق التصويرية:

• تصوير بالموجات فوق الصوتية للطحال والكبد

• التصوير بالرنين المغناطيسي/الأشعة المقطعية (عند الحاجة لاستبعاد أمراض أخرى) 

علاج فقر الدم اللاتنسجي

يعتمد اختيار طريقة العلاج على شدة المرض، عمر المريض، وتوافر المتبرع.

نقل الدم

يوصف لتحسين الحالة مؤقتًا في حالات فقر الدم الشديد أو قلة الصفائح. يُستخدم تركيز كريات الدم الحمراء والصفائح.

زرع نخاع العظم

هو أكثر الطرق فعالية في الحالات الشديدة لدى المرضى الشباب الذين لديهم متبرع مناسب. يمكن أن يؤدي الزرع إلى الشفاء التام.

العلاج المثبط للمناعة

يُستخدم عند عدم توفر متبرع. تُستعمل أدوية تُثبط جهاز المناعة الذي يهاجم خلايا نخاع العظم.

منشطات وظيفة نخاع العظم

تُوصف لتنشيط تكون الدم، وقد تشمل استخدام عوامل النمو (مثل G-CSF) وأدوية تحفيزية أخرى.

العلاج العرضي

يشمل العلاج بالمضادات الحيوية والمضادات الفطرية عند وجود عدوى، أدوية لوقف النزيف، ودعم الحالة العامة للمريض. 

المضاعفات

قد يؤدي فقر الدم اللاتنسجي إلى:

• عدوى شديدة

• نزيف حاد

• ابيضاض الدم الحاد (في حالات نادرة)

• الوفاة في حال عدم العلاج

التنبؤ والوقاية

يعتمد التنبؤ بالمرض على شدة الحالة وتوقيت العلاج. يتم التحكم بالأشكال المتوسطة عبر علاج طويل الأمد، فيما تتطلب الحالات الشديدة زرع نخاع. تشمل الوقاية تجنب التعرض للسموم، علاج العدوى الفيروسية في الوقت المناسب، والمتابعة الطبية الدورية في حال وجود عوامل خطر.

علاج فقر الدم اللاتنسجي في روسيا

العيادات

• MEDSI — قسم أمراض الدم، أطباء ذوو خبرة، خطط علاجية فردية، تحضير للزراعة.
• EMC (المركز الطبي الأوروبي) — علاج وفقًا للبروتوكولات الدولية، زرع نخاع العظم، تشخيص متقدم.
• Scandinavia — تشخيص وعلاج شامل، أساليب قائمة على الأدلة، متابعة من قبل اختصاصيي الدم.

التكلفة

تتفاوت تكلفة العلاج حسب شدة الحالة، الحاجة للزراعة، مدة العلاج، ونوع الأدوية المستخدمة. متوسط التكلفة يتراوح بين 3100 إلى 15300 دولار. يتم تحديد المبلغ الدقيق بعد التشخيص واختيار خطة العلاج.

دعم MARUS

تساعد MARUS المرضى المصابين بأمراض نادرة وخطيرة في الحصول على أحدث طرق التشخيص والعلاج في أبرز المؤسسات الطبية الروسية. تشمل خدماتها اختيار العيادة، ترتيب الاستشارات، تنظيم الخدمات اللوجستية، وتقديم الدعم في جميع مراحل العلاج. هذا الدعم مهم بشكل خاص في مرض معقد مثل فقر الدم اللاتنسجي.

يعد علاج فقر الدم اللاتنسجي في روسيا متاحًا في حال التوجه في الوقت المناسب للحصول على رعاية متخصصة وتنظيم خطة العلاج والمتابعة بشكل دقيق.